Cardiologie pédiatrique simple – le b.a.ba pratique
Dr. med. Rahel Soyka, Oberärztin Pädiatrie und Kinderkardiologie, Spitäler Schaffhausen
Dr. med. Isabelle Güss, Niedergelassene Kinderärztin, Praxis, Schaffhausen
DOI : 10.35190/Paediatrica.f.2022.4.5
Une des décisions difficiles qu’un.e pédiatre doit prendre, est de savoir si des investigations plus approfondies sont nécessaires.
Quand et comment faire part aux parents de ses réflexions de diagnostic différentiel demande beaucoup de doigté. Cela vaut tout particulièrement lorsqu’il s’agit du cœur.
Comme presqu’aucun autre organe, chez tous les peuples le cœur est porteur d’émotions. Les symptômes cardiaques déclenchent donc chez l es parents et les enfants (plus âgés) une vive inquiétude et des peurs – qu’elles soient justifiées ou non du point de vue médical.
Abhf fbhunvgbaf genafzrgger vpv qrf vaqvpngvbaf cbhe yr gevntr rg yn cevfr ra punetr qrf rasnagf nirp qrf flzcgôzrf pneqvndhrf, rg dhrydhrf ghlnhk rg eésyrkvbaf cbhinag êger hgvyrf qnaf yn cengvdhr dhbgvqvraar.1. Investiguer ou attendre ?
1.1. Investiguer
Yn yvfgr dhv fhvg pbzceraq – qnaf y’beqer q’hetrapr – yrf fvghngvbaf yrf cyhf seédhragrf nirp qrf fvtarf pneqvndhrf dhv à abger nivf aéprffvgrag qrf vairfgvtngvbaf.- Une cyanose chez un nouveau-né, ne s’expliquant pas ou que partiellement par la respiration, exige une évaluation immédiate cardio-pédiatrique avec échocardiographie.
- Des pouls inguinaux non palpables, éventuellement associés à une hypertension des membres supérieurs, ou une différence de tension artérielle entre bras et jambes lors de l’examen à la maternité: même si l’état général est parfait un signalement téléphonique en cardiologie pédiatrique est absolument nécessaire. Le signalement ne devrait pas se faire par fax ou e-mail afin d’éviter des retards inutiles.
- Une détresse respiratoire apparaissant quelques heures ou jours après la naissance exige des investigations en urgence, notamment si elle ne s’améliore pas par une assistance respiratoire (p.ex. CPAP, Perivent®) ou si la saturation en oxygène ne réagit qu’insuffisamment au test d’hyperoxie. C’est valable aussi lorsqu’on suspecte une infection et que la situation respiratoire ne s’améliore pas malgré un traitement anti-infectieux adéquat.
- Fièvre, douleurs thoraciques ou dyspnée pendant les premières 4-6 semaines postopératoires: le cardiologue pédiatre qui suit l’enfant devrait être informé sans tarder par téléphone. S’il n’est pas atteignable, l’enfant sera hospitalisé dans le centre où a eu lieu l’intervention afin d’exclure des complications post-opératoires (syndrome post-péricardiotomie, infection de la cicatrice, chylothorax, etc.).
- Suspicion d’endocardite chez un enfant avec une maladie cardiaque – appliquez un patch EMLA® déjà au cabinet! PAS D’ANTIBIOTIQUE AVANT LE PRÉLÈVEMENT D’UNE HÉMOCULTURE!
- Pour les douleurs thoraciques en lien avec Covid-19 nous renvoyons à l’article dans ce numéro. En principe on effectuera de manière généreuse l’ECG et les dosages d’enzymes afin d’exclure une myocardite.
- Lors d’un traumatisme thoracique important (accident de voiture, coup de sabot contre le thorax, etc.) il faut consulter le cardiologue pédiatre.
- Les souffles cardiaques sont une des raisons de consultation les plus fréquentes en cardiologie pédiatrique. Un souffle suspect d’être causé par une malformation cardiaque est une indication claire aux investigations – mais identifier un souffle comme tel demande beaucoup d’expérience. Un souffle associé à d’autres symptômes d’origine cardiaque incitera à investiguer. De même la présence de plusieurs symptômes cardiaques simultanés devrait amener le/la pédiatre à demander une consultation cardiologique.1)
- Plus jeune est l’enfant (surtout pendant la première année de vie) plus rapidement on devrait investiguer.
- Un souffle systolique râpeux, irradiant et d’intensité >3/6 nécessite une consultation cardiologique.
- Tout souffle diastolique est pathologique et doit être investigué.
- Un enfant avec des signes d’insuffisance cardiaque nécessite des investigations cardiologiques.
- Signes d’insuffisance cardiaque: troubles de la croissance staturo-pondérale d’origine indéterminée, tachypnée, hépatomégalie, difficultés à téter, tendance à transpirer même lors d’activité physique modérée (gouttes de sueur sur le front ou body mouillé du nourrisson lors de la tétée), chute de performance, infections des voies respiratoires anormalement fréquentes et violentes.
- Les cardiopathies familiales (p.ex. cardiomyopathies hypertrophiques, valve aortique bicuspide, certains troubles du rythme) sont une indication à une investigation non urgente. Éventuellement elle a déjà été conseillée par le cardiologue traitant des parents.
- Lorsqu’on fait le diagnostic d’un syndrome connu pour être associé à des cardiopathies, une évaluation cardiologique est recommandée. Parfois le diagnostic de syndrome est posé sur la base des signes cardiaques (Marfan, Trisomie 21, Williams Beuren, Noonan, X0, Sotos, Naxos, etc.). Dans ce cas la famille devrait bénéficier d’un conseil génétique.
- Un enfant «évoquant un syndrome» (pas clair si et quel syndrome), avec ou sans symptômes cardiaques, devrait à un certain moment bénéficier d’un bilan cardiologique.
- Toute hypertension artérielle au-delà de la période néonatale doit être investiguée.
- Si l’anamnèse révèle des signes d’alarme comme des palpitations déclenchées par un effort, associées à des syncopes ou douleurs thoraciques, l’enfant devrait être adressé en cardiologie pédiatrique. Dans le cas contraire on fera preuve de retenue, parfois il s’avère suffisant de «prendre au sérieux» et faire tenir un journal, en dosant éventuellement les hormones thyroïdiennes. La question d’éventuelles tensions psychologiques devrait également être soulevée.
- Des investigations devraient être envisagées si les douleurs thoraciques se manifestent à l’effort, associées à des palpitations ou des (pré-)syncopes. Sinon, comme pour les palpitations, la tenue d’un journal peut souvent s’avérer utile. Bien entendu après avoir exclu des causes non-cardiaques.
- Si les malaises ne peuvent être clairement attribués à un effet vagal ou une hyperventilation, le patient doit être adressé pour investigation. Un examen cardiologique est notamment indiqué lorsque les malaises sont déclenchés par l’effort ou sont associés à des palpitations. Les enfants avec une affection cardiaque connue ou ayant subi un traitement cardiologique, ainsi que les enfants avec un stimulateur cardiaque ou qui prennent des médicaments pour le cœur, doivent être examinés sans tarder lors de l’apparition de nouvelles syncopes.2-4)
- Souffle systolique fonctionnel à la tonalité musicale, d’intensité généralement <3/6, n’irradiant pas et variant en fonction de la position du corps : si vous entendez un souffle de ce type, sans autres signes cliniques d’alarme et au-delà de l’âge de nourrisson, des investigations ne sont pas nécessaires.1) Les souffles fonctionnels sont audibles le plus souvent à l’âge (pré)scolaire et disparaissent au fil des années.
- Un souffle fonctionnel à mentionner spécifiquement est le souffle systolo-diastolique sous-claviculaire qui disparaît lorsqu’on tourne la tête.
- Un souffle systolique, à la tonalité non-spécifique, perçu pour la première fois lors d’une maladie infectieuse ne nécessite pas d’investigation immédiate; un contrôle après guérison suffit.
- Une syncope dans le contexte d’une déshydratation ou d’une stimulation vagale ne nécessite pas non plus en premier lieu de bilan cardiologique (cf. fig. 1).2,4,9)
- Des douleurs thoraciques musculo-squelettiques (déclenchées à la palpation) ne nécessitent pas d’investigations cardiologiques.
- Des douleurs thoraciques subites en coup de poignard, indépendantes d’une activité physique et sans autres signes de maladie sont également connues comme étant des douleurs thoraciques fonctionnelles et ne nécessitent pas d'investigations. Elles apparaissent typiquement chez les enfants en âge scolaire plus avancé.
- Il n’y a pas lieu de s’inquiéter d’extrémités cyanosées ou d’une cyanose péribuccale pendant les premiers six mois de vie si elles ne sont pas associées à des signes d’alarme d’origine cardiaque, pulmonaire ou infectieuse (notamment si la saturation en oxygène est normale) et si la cyanose n’est pas centrale (langue) (cf. fig. 2).5)


Avec l’accord des parents.
2. Enfants avec une maladie cardiaque connue
2.1. Prise en charge avant une intervention correctrice ou palliative
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Ra pnf qr2.3. Adolescents / transition
- Ménarche: il faut régulièrement s’enquérir auprès des filles avec une cardiopathie de l’ampleur des règles et éventuellement contrôler régulièrement l’hématocrite. Cave: selon le type de malformation resp. de la situation cardiovasculaire les valeurs visées varient.
- Prévention: prudence chez les patientes anticoagulées.6,7) Les patientes ayant subi une opération de Fontan présentent, en raison de la circulation sanguine particulière, un risque de thrombose et de surcharge du foie, pouvant aller jusqu’à une hépatopathie. On ne prescrira pas de contraception orale à ces patientes, pas non plus aux patientes avec une hypertension artérielle pulmonaire sévère. Dans de nombreux cas la contraception orale n’est par contre pas un problème du point de vue de la cardiologie pédiatrique, ou du moins un problème moindre qu’une grossesse.
- Il est par ailleurs recommandé de prévoir pour les patientes avec malformations cardiaques complexes/traitement anticoagulant une prise en charge précoce par des gynécologues dans un centre avec les infrastructures et l’expérience GUCH (Grown up with Congenital Heart Disease).
- Grossesse: du point de vue cardiaque, une grossesse est possible pour la plupart des porteurs d'une malformations cardiaque tout comme pour de nombreuses autres cardiopathies. Il faut néanmoins avertir l’adolescente qu’ils doivent discuter assez tôt avec leur cardiologue le souhait d’avoir un enfant, ou de le contacter sans tarder dans le cas d’une grossesse imprévue. L’augmentation massive du débit cardiaque, la surveillance de la pression artérielle et le choix du mode d’accouchement requièrent une bonne collaboration interdisciplinaire.
- Drogues (notamment nicotine et cocaïne): les dangers doivent être abordés tôt et en adaptation à l’âge afin de susciter une prise de conscience.
- Choix professionnel: s’il faut envisager une insuffisance cardiaque progressive déjà à un jeune âge, il est préférable de choisir un métier pas trop lourd physiquement. Sans oublier néanmoins que pour le bien-être personnel de l’adolescent il est plus important de pouvoir accomplir sa formation dans un domaine qui lui convient. C’est notre responsabilité de garantir aux adolescents les moyens de s’épanouir sans trop les restreindre. Cela signifie de poser au bon moment les jalons, d’encourager le patient et sa famille et si nécessaire d’informer l’école ou le lieu d’apprentissage.
3. Divers
4. « Gratuit à emporter pour les patients »
- Continue à te brosser les dents
- Fais du sport, à moins que cela t’ait été interdit explicitement par le cardiologue -cela ne concerne que peu de patients (p.ex. avec une hypertension artérielle pulmonaire ou des cardiomyopathies hypertrophiques et obstructives, une myocardite aiguë, PIMS)
- Ne commence pas à fumer, ne prends pas de drogues.

Références
- Haas N.A., Schirmer K.-R. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie, Leitlinien, Abklärung eines Herzgeräuschs im Kindes- und Jugendalter; Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 29.11.2017 www.dgpk.org/leitlinien
- Brignole M., Moya A., De Lange F. J., Deharo J.-C., Elliott P. M., Fanciulli A., et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. European Heart Journal, Volume 39, Issue 21, 01 June 2018, Pages 1883–1948, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy037; Published: 19 March 2018
- W.-K. Shen, Sheldon R. S., Benditt D.G., Cohen M.I., Forman D. E., Goldberger Z. D. et al. ACC/AHA/HRS Guidline for the Evaluation and management of Patients With Syncope A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society.Circulation 2017 Aug 1;136(5):e25-e59. doi: 10.1161/CIR.0000000000000498. Epub 2017 Mar 9.
- Dittrich S., Dorka R., Dubowy K.-O., Pillekamp F.: Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler e.V. S2k- Leitlinie. Synkope im Kindes- und Jugendalter.; Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler am 29.02.2020 www.dgpk.org/leitlinien
- Kändler, L Haas N., Gorenflo M. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie, Leitlinien, Abklärung einer Zyanose. Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 06.09.2017; www.kinderkardiologie.org
- Regitz-Zagrosek V. Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, Blomström-Lundqvist C, Cífková R, De Bonis M, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2018 Sep 7;39(34):3165-3241. doi: 10.1093/eurheartj/ehy340
- Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P. E. F., Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease.. 3rd Edition. Elsevier Saunders 2018; ISBN 9780702079291
- Haas N. A., Kleideiter U., Kinderkardiologie - Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen, 3. unveränderte Auflage. Stuttgart: Thieme; 2021; ISBN: 9783132443600
- Lindinger A., Paul T., EKG im Kindes- und Jugendalter, 7. vollständig überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2016. doi:10.1055/b-003-128227
- Sendi P, Hasse B, Frank M, Flückiger U, Boggian K, Guery B et al. Infective endocarditis: prevention and antibiotic prophylaxis Swiss Med Wkly. 2021 Feb 28;151:w20473. doi: 0.4414/smw.2021.20473. eCollection 2021 Feb 15.