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Paediatric posterior fossa tumors

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document Onco-hématologie
label Collège A Lecture Series
date
organisateur Collège A
utilisateur Dr. med. Eva Brack

Bien que les tumeurs cérébrales soient rares dans l’ensemble chez les enfants, elles représentent néanmoins le type de tumeur solide le plus fréquent et le deuxième type de cancer le plus fréquent chez les enfants en général.

La clinique des tumeurs de la fosse postérieure peut être très différente et non spécifique, allant de l’augmentation du périmètre crânien aux céphalées, en passant par les déficits neurologiques et les convulsions. Les troubles sont souvent dus à une augmentation de la pression intracrânienne, provoquée par une accumulation de liquide céphalorachidien ou par une infiltration de la tumeur dans le parenchyme cérébral.

Les types de tumeurs les plus fréquents de la fosse postérieure sont l’astrocytome pilocytique, l’épendymome et le médulloblastome. Mais il existe aussi des tumeurs plus rares, comme l’ATRT. La valeur intrinsèque des tumeurs varie de faible à forte, et donc de haute malignité, et détermine donc également le traitement et le pronostic des patients.

Les tumeurs de la fosse postérieure sont généralement traitées dans un premier temps par une ablation chirurgicale non mutilante aussi complète que possible. En fonction de l’entité et de la résection, une chimiothérapie, une “targeted therapy” ou une radiothérapie s’y ajoutent. Pour les cancers de bas grade, seul le suivi peut suivre.

Au cours de la conférence, les quatre différentes entités seront présentées avec leur clinique, leur pathophysiologie, leur traitement et leur pronostic à l’aide d’exemples de cas.